发病机制
发病机制:谷胶过敏在疱疹样皮炎中达60%~70%。食用含谷胶食物可使疱疹样皮炎及麸质过敏性肠病加重,部分患者经活检证实有空肠绒毛萎缩。食用含碘食物,也可使有些患者病情加重,是否IgA皮肤沉淀在大疱形成中起重要作用还不十分清楚,几乎所有的患者在正常皮肤和皮损边缘皮肤可见IgA和C3呈颗粒状沉积于真皮乳头顶部,IgA可能激活补体,中性粒细胞发生趋化反应,并释放它们的酶导致组织损伤。
总体而言,遗传因素,麸质过敏及自身免疫因素均可能在本病的发生中起到一定作用。
鉴别诊断
鉴别诊断:
2.IgA线状大疱性皮肤病 临床上与疱疹样皮炎几无区别,但在直接免疫荧光检查可见IgA呈线状沉积于基底膜带透明板或致密板下方,而不沉积于真皮乳头部位,无谷胶过敏性肠病,对碘无过敏反应。
3.多形红斑 病程短,多在数周内痊愈,皮损好于手足、前臂、小腿、颜面、颈部,口唇黏膜等处。碘试验阴性。
4.角层下
脓疱病 多见于女性,原发损害多为松弛菲薄脓疱,呈环状及匐行性排列,损害好发于腹股沟部、腋窝、乳房及四肢屈侧,瘙痒轻微,组织病理检查为角层下脓疱。其他皮肤病根据临床表现有时亦需加以鉴别如
异位性湿疹,单纯性痒疹等。
治疗
治疗:
1.氨苯砜是首选,成人剂量50~150mg/d,有些患者隔天一次50mg足以控制症状,某些患者150~200mg/d才能控制病情。防止氨苯砜的副作用是非常重要的,如高铁血红蛋白血症,贫血和溶血,特别是当病人有
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷时可产生非常严重的溶血。
2.
磺胺对某些病人有效,
磺胺吡啶0.2~0.5g,3次/d,可给予对氨苯砜,不能耐受或有心肺疾病的患者,长效
磺胺如
磺胺甲氧吡啶达嗪有较好疗效。病情控制后应逐渐减少到维持量。
3.秋水仙碱0.5mg,3次/d,对部分患者可试用。当有继发感染时及时给予抗生素治疗。
4.无谷胶饮食,如小麦、大麦、燕麦和黑麦中的面筋,严格控制5个月到1年,才能减少或完全停止药物治疗。
5.避免使用含碘、溴剂及食含碘的食物,如紫菜、海带等海产品,这些食物常能使病情加重。
7.中医疗法
治法:健脾除湿,疏风止痒。
方药:防风10g,生苡米30g,生枳壳10g,生白术10g,生黄柏10g,车前子15g,生地15g,丹皮15g,茯苓10g,脾虚明显者加山药。
局部治疗:水疱明显时,可用祛湿散加甘草油凋敷;亦可用祛湿散30g,雄黄3g,
冰片1.5g,明矾3g,用鲜芦荟取汁蘸擦,每天2~3次。或用如意金黄散30g,化毒散1.5g,
冰片1.5g,植物油调擦,每天2~3次。